凝血功能异常是什么病?
凝血功能异常就是指由于各种原因导致人体的内源性凝血途径、外源性凝血途径发生障碍,病人会出现一系列出血症状。凝血功能异常是一类疾病的统称,包括多种疾病,临床上常见的有以下几种:
一、血友病A、血友病B、血管性血友病等,这是遗传性疾病。由于遗传因素导致凝血因子活性下降,病人出现明显出血的症状,主要表现为自幼出现的外伤后出血不止以及皮肤黏膜的瘀斑、关节肌肉血肿等。
二、维生素K缺乏症,因为维生素K参与部分凝血因子的合成,当维生素K缺乏时部分凝血因子活性下降,也会出现凝血功能障碍的情况。
三、弥散性血管内由于各种原因导致人体的凝血系统激活,并激发纤溶亢进,病人会出现一系列出血的症状。
所以,凝血功能异常包括多种疾病。
凝血功能异常的治疗方法有哪些?
主要是补充凝血因子,纠正凝血功能的异常,对症治疗,减轻或消除不适症状。
一、一般治疗
病因治疗是首要治疗原则,只有去除诱发因素,才有可能治愈凝血功能异常,同时进行对症处理。比如对于遭受车祸、锐器刺伤等大量出血的患者需进行压迫止血,待凝血功能异常纠正之后行手术治疗;停用阿司匹林、华法林、甲氨蝶呤、环磷酰胺、地西泮等可引起凝血功能异常的药物。
二、急症治疗
因外伤或生产等导致大量出血甚至休克时,应及时治疗,补充血容量和凝血因子,纠正休克,维持生命体征的稳定。
三、药物治疗
1、凝血因子:凝血因子VIII或VII或凝血酶原复合物等。
2、铁剂:常见的药品有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁,主要用于缺铁性贫血的患者。
3、去氨加压素:是一种半合成的抗利尿激素,主要用于血友病及血管性血友病的患者。
4、抗纤溶药物:通过保护已形成的纤维蛋白凝块不被溶解而发挥止血作用。
5、保肝护肝药:用于原发病为肝脏疾病者,如复方甘草酸苷片、乙酰半胱氨酸、恩替卡韦等。
6、糖皮质激素:如泼尼松、地赛米松等,主要用于免疫性疾病。
四、手术治疗
脾脏切除术:若为慢性白血病脾功亢进引发脾肿大进而导致凝血功能异常的患者,需行手术切除脾脏。
五、其他治疗
替代治疗:适用于出血发作或围术期的各型vD病人,以及 DDAVP治疗无效病人。选用血源性含vWF浓缩制剂或重组vWF制剂。输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀等。